先天性梅毒并发肺静脉闭塞性疾病1例及文献复习

患者 男,12岁。气短5年,加重1年。偶有干咳,无咳痰咳血,患者平时体弱,容易上呼吸道感染,并气短加重。体格检查：口唇轻度发绀,余未见特殊。心脏超声显示：右房右室增大,肺动脉内径增宽,肺动脉高压[收缩压约87 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)],多考虑原发性肺动脉高压。右心漂浮导管测得：CVP 3 mmHg, PAP 62 mmHg/29 mmHg, MPAP 40 mmHg,PCWP 5 mmHg,CO 3.8 L/min,并吸入伊诺前列腺素,血管扩张试验阳性。