局灶性皮质发育不良的MR解剖与功能成像研究进展

局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是一种常见的大脑皮层发育畸形,是儿童和成人常见的药物难治性癫痫,其中,16岁以下儿童发病率为50/10万/年[1]FCD包括多种组织病理和遗传异常.201 1年国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy,ILAE)根据临床病理将其分为三类[2]:FCD Ⅰ型,病理下可见局灶性的皮质发育不良,有异常的纵向和/或横向分层;FCDⅡ型,异形神经元伴或不伴气球样细胞;FCDⅢ型,除了皮层异常分层,还伴有其他病灶如海马硬化、血管畸形等.从遗传角度看,FCD亚型的特征是许多信号分子之间复杂的相互作用,主要是mTOR通路[3].手术是FCD合并难治性癫痫患者的首选治疗方案,通过手术治疗以最大限度切除致痫灶保留脑功能区[4,5].