肥厚性心肌病的治疗进展

肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy ,HCM)是由于编码心肌肌小球蛋白的基因突变引起的一种常染色体显性遗传性疾病.调查显示,全球HCM的发病率为1∶500[1],这就意味着我国14亿人口中,HCM患者高达280万.HCM是以心肌进行性肥厚为特点的心肌病,左心室受累尤为明显,多为室间隔不对称性肥厚,亦可表现为心尖或局部室壁的肥厚,导致心室顺应性降低,舒张功能受限,临床可出现胸痛、心悸、晕厥、甚至猝死.根据有无左心室流出道(left ventricular outflow tract,LVOT)梗阻(LVOT压力阶差≥30 mmHg即为梗阻),可分为肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM)和肥厚型非梗阻性心肌病(hypertrophic non-obstructive cardiomyopathy,HNCM).目前针对HCM的治疗方法包括药物治疗、安置永久性双腔心脏起搏器、植入式心脏自动转律除颤器、介入治疗、外科手术等.现对HCM的治疗作以下综述.