糖皮质激素联合环磷酰胺治疗特发性腹膜后纤维化的疗效分析

目的:探讨特发性腹膜后纤维化(retorperitoneal fibrosis,RPF)的临床特点及激素联合环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)治疗该病的临床效果.方法:分析北京大学国际医院2016年5月至2018年2月收治并使用激素联合CTX治疗的RPF患者.结果:7例RPF患者年龄29 ～ 63岁,平均51.0岁;男女比5∶2.最常见的临床表现为腰痛、腹痛、少尿、下肢水肿等.6例患者存在单侧或双侧肾积水(85.7％).7例患者血液样本检查发现,C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)升高5例(71.4％),红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)升高6例(85.7％),免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)升高2例(28.6％).其中有5例患者接受了病理活检,组织中的IgG4表达量高低不一:高倍视野下,2例表达量＜10或不表达(40.0％),2例表达量为10～30 (40.0％),1例表达量＞30(20.0％).7例患者接受CTX及激素联合治疗后,6例患者完成随访,平均随访时间为7.8 (4～13)个月.治疗后ESR、CRP、血IgG4指标均值较治疗前显著下降.其中6例患者具有完整的治疗前后腹部CT资料,对比发现腹膜后纤维化肿块治疗后较治疗前明显缩小(均P ＜0.05).结论:采用激素联合CTX的治疗方案,可取得确切疗效,改善预后,且耐受良好.