幼淋巴细胞白血病的治疗进展——2015年第57届美国血液学年会(ASH)

B细胞和T细胞幼淋巴细胞白血病是一类罕见,且预后不良的淋巴组织肿瘤,二者有着相似的临床表现,均以症状性脾脏肿大和淋巴细胞增多为特征.通过严谨评估其形态学特点,免疫表型和分子遗传学特征,可将二者加以区分,并可与其他T或B细胞白血病相鉴别.尽管部分患者可能会有不同时长的惰性期,但典型的临床表现仍是侵袭性过程.T细胞幼淋巴细胞白血病(T-PLL)的一线治疗为静脉注射阿仑单抗,而B细胞幼淋巴细胞白血病(B-PLL)的一线治疗为以嘌呤类似物为基础的化学免疫治疗.新型B细胞受体抑制剂,如依鲁替尼和艾代拉里斯,可能将在B-PLL的治疗中占有一席之地,尤其对于存在P53缺失的患者可能有效.异基因干细胞移植对符合移植条件的患者仍可考虑,并且可能是此疾病目前唯一的治愈方法.在过去几年中,许多疾病发病和进展背后的分子机制逐渐被揭示,为新型靶向治疗方法的发展提供了机遇.