血栓性血小板减少性紫癜10例临床分析

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一组少见的微血管血栓出血综合征,绝大部分患者起病急骤,病情危重,病死率极高,其主要临床表现包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统异常、发热、肾功能异常,即所谓的三联征和五联征[1,2].主要发病机制与血管性血友病因子(VWF)裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性降低或缺乏密切相关[1,2].TTP分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性.临床上以特发性TTP为主[1].大多数患者缺乏典型的三联征或五联征表现,故早期诊断比较困难.