低肌病性皮肌炎八例的临床和肌肉病理资料分析

目的：回顾性分析8例低肌病性皮肌炎（HDM）的临床和肌肉病理改变特点，探讨HDM的临床、病理诊断价值。方法收集我院2010—2015年行肌肉活检的40例皮肌炎患者，按照HDM的诊断标准筛选出8例，女性6例，男性2例，发病年龄46～65岁，病程均超过6个月，临床表现为典型皮肌炎皮肤改变，无肢体无力的临床表现。7例患者肌酸激酶正常，1例轻度升高。5例患者肌电图呈肌源性损害。同时对8例患者进行肱二头肌活检，标本进行组织学、酶组织化学染色和CD8、CD20免疫组织化学染色。结果8例HDM患者的肌纤维内脂肪滴均有轻至中度增多，肌束衣出现个别巨噬细胞浸润和B细胞浸润。3例HDM患者出现少数小圆状萎缩肌纤维呈束周分布的特点，伴随肌纤维的坏死再生。所有患者束周分布的肌纤维膜存在MHC-Ⅰ深染，束周分布的肌间毛细血管非特异性酯酶深染。结论由于诊断HDM常规技术检测的缺失，MHC-Ⅰ阳性表达可能是一个有用的筛选工具。