硼替佐米为基础的治疗方案治疗华氏巨球蛋白血症15例的临床分析

目的：探讨以硼替佐米为基础的方案治疗华氏巨球蛋白血症（Waldenstr?m macroglobulinemia ，WM ）的临床疗效及安全性。方法回顾性分析2008年12月至2015年10月收治的15例采用以硼替佐米为基础方案治疗的W M患者的临床资料。其中1例采用硼替佐米＋地塞米松（BD ）方案，3例采用硼替佐米＋地塞米松＋美罗华（RBD ）方案，11例采用硼替佐米＋地塞米松＋环磷酰胺（BCD ）方案，评价上述三方案的疗效及不良反应，并进行生存分析。结果治疗的总反应率及主要反应率分别为93．3％和80％[其中完全缓解（CR）1例、非常好的部分缓解（VGPR）2例、部分缓解（PR）9例、微小反应（MR）2例]。不良反应包括胃肠道副作用（53．3％）、白细胞减少（20％）、感染（20％）及外周神经病变（26．7％）。随访时间为3～85个月（中位数21个月），无进展生存（PFS ）时间为3～36个月（中位数21个月），1年的PFS率分别为83．3％。生存分析显示IPSSWM 分级为高危组（P＝0．015）及用药后治疗反应小于PR（P＝0．024）是影响WM患者PFS的危险因素。结论以硼替佐米为基础的治疗方案可有效治疗WM 患者，IPSSWM 分级体系及治疗反应可作为判断以硼替佐米为基础的治疗方案的WM 患者疾病进展预后的参考因素。