32例噬血细胞综合征实验室检查及临床分析

目的：分析继发性噬血细胞综合征（HPS）患者的实验室指标及临床特点，以提高对该病的认识。方法对2005年6月～2015年6月在广西肿瘤防治研究所治疗的32例继发性 HPS 患者的病因、临床表现、实验室特征、治疗及预后等进行分析。结果32例患者中，血液系统肿瘤17例，单纯感染13例，自身免疫性疾病2例。临床上以发热（100％）、肝脾（87．5％）及淋巴结（43．8％）肿大为主要表现。实验室检查以血细胞减少（100％）、铁蛋白升高（96．9％）、自然杀伤细胞活性降低或缺失（96．9％）为主，纤维蛋白原降低（68．8％），甘油三酯升高（56．3％），81．3％的患者骨髓涂片检查可见噬血细胞现象。结论继发性HPS 可由多种病因引起，临床表现多样，对可疑患者及时进行相关实验室检查有助于早期明确诊断；合并多脏器衰竭、DIC 的患者预后不良。