119例席汉综合征患者临床特征的回顾性分析

目的：探讨119例席汉综合征患者的临床特征。方法：收集2002年1月～2014年11月在中南大学湘雅二医院内分泌科确诊为席汉综合征的119例住院患者的临床资料。结果：119例席汉综合征患者中，确诊平均年限为（18.1±11.0）年。确诊席汉综合征患者再孕12例（10%），其中长期接受激素替代6例（5%），再孕后病情缓解1例（0.8%）。并发垂体危象64例（54%），以垂体危象为首发症状者48例（75%），无垂体危象55例（46%）。促性腺激素减退症为101例（97%），促甲状腺激素减退症占103例（89%），促肾上腺皮质激素减退症占51例（100%）。尿崩症3例（3%）。49例行垂体 MRI，其中，空泡蝶鞍27例（55%），垂体萎缩19例（39%）。40例行骨密度检查，骨质疏松10例（25%），低骨量23例（58%）。结论：席汉综合征的病情轻重不一，临床表现存在多样性，早期正确诊断至关重要。一方面诊断后及时靶腺激素替代治疗可避免垂体危象、骨质疏松症等的发生，另一方面病情轻者有可能再孕，再孕后病情可改善或缓解。