4例重链或轻重链肾淀粉样变性患者的临床病理特点

淀粉样变性是一组少见疾病,是淀粉样蛋白异常聚集形成纤维丝在细胞外沉积导致的组织损伤和器官功能障碍,目前已知的可以形成淀粉样蛋白的前体物质有36种[1],其中主要的类型是单克隆免疫球蛋白轻链型(light-chain,AL),约占淀粉样变性的90％,而重链及轻重链型(heavy chain only or heavy chain and light chain,AH/AHL)淀粉样变性则为罕见类型,迄今为止,国外报道了20余例[2-3],国内仅见个案报道[4-6].本研究回顾性分析北京大学第一医院肾内科诊断的4例AH/AHL肾淀粉样变性患者的临床及病理特点,以期为临床医生加深对此病的认识提供依据.