以急性肝衰竭为主要表现的急性淋巴细胞白血病1例

1临床资料
　　患者刘某，男，23岁，因乏力、纳差、呕吐、身黄3 d于2015年12月27日入院。既往无肝炎病史及肝炎家族史。入院前3 d，患者无明显诱因出现乏力、厌油、恶心、呕吐胃内容物，小便颜色加深似浓茶样，当地医院检查提示“肝衰竭，三系降低”，给予保肝等治疗2 d 无好转，遂转入本院。查体：T36．5℃， P 108次／min，R 20次／min，Bp 139／78 mmHg。急性病容，精神萎靡，全身皮肤及巩膜重度黄染，颌下可扪及数个黄豆大淋巴结，活动度可，边缘光滑，质地中等，无触痛。口腔黏膜可见出血点，静脉穿刺处可见有大片瘀斑，肝区叩击痛。实验室检查：血常规：WBC 0．85×109／L，RBC 3．38×1012／L，Hb 99 g／L， PLT 6×109／L，中性粒细胞百分比9．40％，淋巴细胞百分比75．3％，凝血功能：血浆凝血酶原活动度28％，血浆凝血酶原国际标准化比率2．6100，血浆凝血酶原时间28 s。肝功：门冬氨酸氨基转移酶5210 U／L，丙氨酸氨基转移酶4020 U／L，总胆红素213．5μmol／L，直接胆红素148．0μmol／L。甲、乙、丙、戊肝炎血清标志物均阴性，EB 病毒、风疹病毒、巨细胞病毒抗体均阴性，自身免疫性肝病相关抗体阴性。查骨髓涂片（图1）提示骨髓增生活跃，淋巴系异常增生，原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主，考虑L2。骨髓流式示：CD2296．15％，CD195728％， Cyto-CD79 a 85．08％。骨髓穿刺组织病理活检示（图2）：（骨髓穿刺组织）纤维增生，小梁旁、小梁间见弥漫的小淋巴样细胞浸润，取代正常造血部分；免疫组化：pax5（大部分弱＋），ki67（＋，阳性率约50％），疑为急性淋巴细胞白血病，B 细胞来源。患者入院后给予抗感染、保肝、甲泼尼龙120 mg 静脉滴注1次／d，输血浆、血小板等支持治疗，患者病情无好转，于2015年12月28日晚上出现胡言乱语，意识障碍，逐渐进入昏迷状态，于2016年01月02日死亡。