儿童神经母细胞瘤骨转移临床分析

目的 分析伴有骨转移的Ⅳ期儿童神经母细胞瘤(NB)诊治方案、临床特点及预后影响因素,为方案的进一步优化提供依据.方法 回顾性分析2007年1月至2012年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的52例Ⅳ期NB患儿的临床资料,分析比较有骨转移患儿与无骨转移患儿的临床特征、肿瘤标志物及预后情况.结果 52例患儿中伴有骨转移25例(48.1％),男女比例为2.57∶1.00,中位发病年龄为37.7个月(9.5～ 159.8个月);骨转移部位主要有:颅骨17例(68.0％),四肢骨17例(68.0％),骨盆11例(44.0％),脊柱9例(36.0％),肋骨8例(32.0％),肩胛骨1例(4.0％),下颌骨1例(4.0％),其中10例(40.0％)患儿为多发性骨转移.有骨转移者的肿瘤标志物尿香草扁桃酸、神经元特异性烯醇化酶、乳酸脱氢酶水平均较无骨转移者明显升高(P＜0.05);原发肿瘤的病理组织类型分化差者较分化好者的骨转移发生率明显升高(P＜0.05).25例伴有骨转移NB患儿的中位随访时间为17.6个月(13.8～54.1个月);19例按计划完成治疗,其中获得非常好的部分缓解4例,部分缓解4例,疾病进展4例,复发7例,19例中共有7例死亡;6例患儿在治疗过程中死亡,其中4例死于肿瘤进展,2例死于严重感染.25例伴有骨转移的Ⅳ期NB患儿的2a总体生存率为(37.1±12.3)％,2a无事件生存率为(30.2±10.7)％;27例无骨转移的Ⅳ期NB患儿的2 a总体生存率为(61.5±9.7)％,2a无事件生存率为(46.7±10.9)％;无骨转移患儿的2 a总体生存率及无事件生存率均较骨转移患儿高,但差异无统计学意义(P＞0.05).结论 伴有骨转移的Ⅳ期NB患儿在化学治疗配合手术、局部放射治疗、自体干细胞移植等综合治疗下的远期预后仍极差,需进一步探索新的治疗手段,以改善其预后.