原发性巨球蛋白血症误诊1例

病人男,60 岁,因腹痛8 年入院. 入院后体格检查:体温36 . 5℃,脉搏100次/分,呼吸28次/分,血压80/40 mmHg. 神志清楚,精神极度萎靡,发育正常,体型消瘦,重度贫血貌. 推入病房,查体合作.心率100 次/分,律齐,未及病理性杂音. 辅助检查:白细胞7. 3 × 109/L,血红蛋白54 g/L,红细胞2. 52 × 1012/L,血小板 486 × 109/L,血清总蛋白36. 6 g/L,白蛋白14. 6 g/L,球蛋白22 g/L,白球比例0. 7,凝血酶原时间14 s,凝血酶原标准化比值1. 07,活化部分凝血活酶时间43. 3 s,凝血酶时间17 s,纤维蛋白原4. 47 g/L,D-二聚体0. 68 μg/mL,抗凝血酶Ⅲ62％;FT32. 26 pmol/L,FT411. 3 pmol/L,TSH 0. 825 mIU/L,C反应蛋白54. 96 mg/L,红细胞沉降率96 mm/h,血清叶酸1. 83 ng/mL,维生素B12454. 5 pg/mL,血清铁40 μg/dL,可溶性转铁蛋白受体0 . 6 mg/dL. 全腹部增强CT示腹部小肠肠管改变,考虑炎症肠病、克隆氏病待排;结肠扩张积气积液,考虑不完全性肠梗阻;腹腔及腹膜后、双侧腹股沟多发小淋巴结显影.