4例胎儿前脑无裂畸形的MRI特征

复杂颅脑畸形,在活产儿中发生率为0.01％,流产胚胎中发生率为4％[1],本文旨在探讨胎儿前脑无裂畸形的MRI. 1 病例来源及影像学表现 2015年12月-2017年12月在宁夏医科大学总医院行产前超声检查中发现疑似有中枢神经系统发育异常的胎儿180例,于48h内行胎儿MRI筛查,发现前脑无裂畸形的胎儿4例,胎龄为18～31周,平均胎龄为(24±6)周. 本研究所涉及的胎儿 MRI 检查技术已通过伦理委员会审核. 磁共振检查条件:GE 1.5T超导磁共振扫描仪,使用8通道心脏线圈,采用稳态采集快速成像(FIESTA)序列,扫描参数:最小重复时间(repe-tition time,TR)3.5～5.0 ms,回波时间(echo time, TE)1.0～2.0 ms,矩阵224×224,反转角90°,层厚:4.0mm,间隔:1.0mm. 检查时孕妇取仰卧位,足先进,依次对孕妇盆腔进行轴位、冠状位及矢状位等3个方位扫描,以明确胎儿体位,然后对胎儿的头部进行轴、矢、冠等3个方位扫描.MRI检查确诊:1)无脑叶型前脑无裂畸形1例,患者孕周为18周. MRI示:颅脑横断面未见"蝴蝶征",脑中线消失,双侧大脑半球及丘脑完全融合,呈现单一脑室,大脑镰等结构未见显示,脑实质较薄.2)半脑叶型前脑无裂畸形2例,患者孕周分别为31周、23周. MRI表现为颅脑前段脑中线变浅,颅脑后段脑中线发育尚可, 双侧侧脑室前角分离,侧脑室后角融合并扩张,双侧丘脑部分分离;23周患儿(图1)表现为双侧侧脑室前角融合、呈方形,双侧大脑前纵裂发育不良,双侧侧脑室后角轻度扩张,透明隔腔未见显示,并且伴有胼胝体发育不全(嘴、膝及部分体部未见显示),双侧丘脑分离. 3)脑叶型前脑无裂畸形1例,患者孕周为27+3周(图2). MRI表现为双侧大脑半球完全分开,可见大脑镰形成,丘脑分离,透明隔腔未见显示,但是额叶发育不良(额叶脑沟、脑回减少),双侧侧脑室扩张.