32例成人继发性噬血细胞综合征临床特点和预后分析

目的 探讨成人继发性噬血细胞综合征(HLH)临床特征和预后因素.方法 收集32例成人继发性HLH患者临床资料,其中男17例(53％),女15例(47％),19～88岁,中位年龄57岁.回顾性分析HLH患者的临床特点、病因及复发,采用单因素和Cox多因素分析预后因素.结果 32例发热和血清铁蛋白升高,26例肝脾肿大,25例血细胞减少.病因分析中恶性肿瘤相关14例(43.75％),感染相关10例(31.25％),其他8例(25％).32例最终死亡24例(75％),中位生存期27 d,复发率11.10％.单因素方差分析示,年龄、皮疹、血红蛋白、甘油三酯、凝血时间、活化部分凝血酶原时间与死亡相关(P<0.05),Cox多因素分析显示,年龄、甘油三酯水平是预后的独立危险因素.结论 成人继发性HLH病因和临床特点多样,高龄和高甘油三酯是其死亡相关的独立预后因子.