结外窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病2例并文献复习

目的 探讨窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML,或Rosai-Doffman disease,RDD)在淋巴结外的临床病理学特征及鉴别诊断.方法 对2例结外RDD进行常规病理学检查、苏木素-伊红染色(HE)及免疫组化染色,分析其病理学特征、免疫表型及鉴别诊断,并通过复习相关文献进行概括并探讨.结果 镜下可见浓染区和淡染区相互间隔,浓染区由大量的炎细胞主要是淋巴细胞和浆细胞的浸润,并伴有大量纤维化,伴有特征性的窦组织细胞(Rosai-Dorfman细胞)增生和淋巴细胞的“伸入运动”.免疫组化显示吞噬性组织细胞CD68(+),S-100(+),不表达CD1a.结论 结外RDD有较典型的病理学特征,组织学上应与IgG4相关性疾病、感染性肉芽肿、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、炎性假瘤等进行鉴别.