系统性红斑狼疮合并视神经脊髓炎1例并文献复习

目的:探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMo)的临床特征、治疗及预后.方法:对重庆医科大学附属儿童医院1例确诊为SLE合并NMO的患儿临床表现、实验室检查及治疗进行总结,结合国内外文献报道共31例临床资料进行分析.结果:①患者,男,10岁8个月,以皮疹、关节炎起病,出现进行性肌力下降、视力下降、蛋白尿、血清ANA阳性、NMO-IgG抗体阳性、脊髓MRI全脊髓广泛水肿样异常信号,确诊为SLE合并NMO,经甲泼尼龙、丙球冲击,吗替麦考酚酯口服及利妥昔单抗静脉治疗,视力、肌力逐渐恢复,随访半年无复发.②结合文献,3 1例患者中最常见的临床表现为视力损害(27/31)、肌力下降(24/31)、感觉异常(21/31).31例患者均伴血清ANA阳性、脊髓MRI异常信号,NMO-IgG抗体阳性(24/26),dsDNA阳性(17/26),补体下降(13/24).③31例患者均使用皮质激素治疗,急性期给予甲泼尼龙冲击(27/31)、血浆置换(11/31)及丙球(9/31)等治疗.30例加用免疫抑制剂治疗,包括环磷酰胺冲击治疗15例,利妥昔单抗静脉10例,硫唑嘌呤及吗替麦考酚酯口服分别8例、7例.④12例环磷酰胺冲击治疗患者随访半年以上,其中6例复发(复发31次,包括31次脊髓炎,2次视神经炎);10例利妥昔单抗治疗患者,8例无复发,4例年复发率减少.结论:SLE合并NMO多表现为反复多相病程,复发比例高,易遗留瘫痪、失明等并发症,血清NMO-IgG抗体及脊髓MRI检查阳性率高.本病一旦确诊,早期使用皮质激素冲击,联合生物制剂利妥昔单抗治疗可降低复发频率,改善病情及预后.