儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中枢神经系统受累的影像特点及临床相关性

目的:研究儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)中枢神经系统(central nervous system,CNS)受累的影像表现及其与临床的相关性.方法:回顾性分析2012年1月至2018年1 1月于重庆医科大学附属儿童医院确诊的90例HLH中枢神经系统受累(CNS-HLH)患儿的影像和临床资料,按其影像表现分为3组,即阴性组(第1组)、蛛网膜下腔和(或)脑室扩大组(第2组)、脑实质病变组(第3组).利用趋势性卡方检验分析各组间脑脊液检查阳性率、脑电图阳性率和临床表现阳性率的变化趋势,非参数检验(Kruskal-Wallis秩和检验)分析各组患儿独立风险因素的差异性.结果:第1组30例(33.3％),第2组34例(37.8％),第3组26例(28.9％);CNS-HLH头颅影像表现多样,其中,第3组患儿影像学表现可分为小病灶(46.2％)、大片或弥漫性病灶(34.6％)、出血性病灶(19.2％)3型.3组患儿的脑脊液检查阳性率、脑电图阳性率、临床表现阳性率与组序号呈线性正相关(均P＜0.05).3组患儿的脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)微量蛋白含量及细胞数、血小板计数(platelet count,PLT)具有差异性(均P＜0.05),组间两两比较,P值经Bonferroni校正显示,第1组与第2组之间仅有CSF细胞数有统计学差异(均P＜0.05),第1组与第3组及第2组与第3组间的CSF蛋白含量、细胞数和PLT均有统计学差异(均P＜0.05).结论:HLH脑部影像具有一定的规律性,可反映疾病的严重程度和预后,为临床调整治疗方案提供影像学依据.