肯尼迪病2例临床及神经电生理特点

肯尼迪病又称脊髓延髓肌肉萎缩症，是一种少见的X隐性遗传的神经元变性疾病，由Kennedy等于1968年首先报道。其致病原因是X染色体Xql上l－12区域的AR基因第1外显子N端的一段CAG重复序列的数目异常增多［1］，现对2例肯尼迪病患者的临床资料进行总结分析，并结合文献探讨肯尼迪病的临床及肌电图特点，以提高对该病的认识。