原发性肝脏肉瘤样癌临床特征及外科治疗

目的：探讨原发性肝脏肉瘤样癌（SHC）的临床特征、外科治疗及预后，提高临床医师对此病的认识。方法：收集我院收治的7例病理证实为SHC患者的临床资料，对其临床症状、影像学表现、手术方法、病理特征及预后进行回顾性分析。结果：SHC患者临床上主要表现为腹痛、腹胀、乏力、食欲下降或无症状；影像学表现不典型，CT表现具有癌及肉瘤双重特征，增强有不同程度强化；7例患者中4例行根治性肿瘤切除，2例姑息性切除，1例单纯癌肿破裂修补；病理镜下见肿瘤明确的癌和肉瘤样双相成分，肉瘤样变区癌细胞形态多样；免疫组织化学染色结果显示，上皮样标志物CK阳性7例、EMA阳性5例、MSA阳性1例、CK7阳性2例、HepPar-1阳性3例，间叶组织标志物Vimentin阳性6例、DES阳性1例。随访期内2例无瘤存活，2例复发、带瘤存活，3例死亡。结论：SHC是一种极其罕见的恶性肿瘤，是癌的化生变形，无特异性临床表现及影像学特征，细胞病理特征复杂多样，分化较差，诊断主要依据免疫组织化学染色。手术切除肿瘤是主要治疗手段，其对放化疗不敏感，预后极差。