儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征52例临床特点及预后危险因素分析

目的:分析EB病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)患儿的临床特点、转归及预后危险因素.方法:选取南京医科大学附属南京儿童医院2012年8月-2018年9月诊治的EBV-HLH患儿52例,对患儿临床资料进行回顾性分析探讨影响预后的危险因素.结果:52例临床表现主要为持续性不规则发热(100.0％)、肝脏肿大(96.2％)及脾脏肿大(80.8％).实验室检查中,所有患儿血浆EBV-DNA均为阳性(100.0％),其他主要表现有肝功能异常(100.0％)、铁蛋白升高(94.3％)及甘油三酯升高(91.4％).52例中11例死亡(包括4例复发),好转或痊愈33例,出院后失访8例.生存组与死亡组在发热天数(P=0.036)、血红蛋白(P＜ 0.001)、谷氨酰转肽酶(P=0.040)、白蛋白(P=0.012)、凝血酶原时间(P=0.006)及国际标准化比值(P=0.028)之间差异有统计学意义.发热天数＞14 d(P=0.003)、血红蛋白减少(P=0.003)、谷氨酰转肽酶增高(P=0.047)、低白蛋白血症(P=0.043)和凝血酶原时间延长(P=0.013)是影响预后的不良因素,EB病毒再次活跃是复发的重要原因(P＜ 0.001).使用HLH-1994(或HLH-2004)方案患儿存活率更高,但因病例数太少无统计学意义(P=0.565).结论:发热天数＞14d、血红蛋白下降、谷氨酰转肽酶增高、白蛋白下降、凝血酶原时间延长是影响EBV-HLH患儿预后的不良因素,EB病毒再活跃患儿更易复发,预后极差.