胸壁软组织Rosai-Dorfman病一例及文献复习

目的:探讨1例胸壁软组织Rosai-Dorfman病患者临床病理特征,免疫组化,诊断与鉴别诊断,生物学行为和预后.方法:1例左侧胸壁Rosai-Dorfman病患者进行镜下病理观察及免疫组化检查,并结合相关文献复习.结果:切除标本肉眼见,实性结节状肿块,大小3.5 cm×3 cm×1.8 cm,灰黄,质中.镜下病变呈交替性分布的淡染带和深染带,淡染带为大片状或结节状分布的组织细胞组成,深染带为淋巴细胞和浆细胞浸润及纤维化.组织细胞体积较大,胞浆丰富呈泡沫状或嗜酸性,部分胞浆内可见"吞噬"淋巴细胞、浆细胞和红细胞.免疫组化示:大组织细胞表达CD11c、CD68、MAC387、S-100蛋白及溶菌酶,CD1a阴性.结论:软组织Rosai-Dorfman病是一种少见病,较少引起临床和病理医生足够重视,易误诊和误治.了解和掌握Rosai-Dorfman病的病理学特征并结合免疫表型可以明确诊断,病理诊断是目前唯一能够确诊软组织Rosai-Dorfman病的方法.软组织Rosai-Dorfman病以手术切除为主,应适当扩大手术范围,彻底切除病变组织以预防复发.