西罗莫司联合普萘洛尔综合治疗新生儿卡波西样血管内皮瘤伴K-M现象2例

目的:提高对卡波西样血管内皮瘤(kaposiformhemangioendothelioma,KHE)合并Kasabach-Merritt现象(kasabachmerritt phenomenon,KMP)的认识,探讨KHE合并KMP的治疗方法.方法:分析2例新生儿巨大KHE合并KMP的诊治经过,回顾相关文献.结果:1例明显好转,瘤体缩小,继续口服普萘洛尔+西罗莫司已3个月余,监测血常规、凝血功能、肝功能和血脂均正常,体重、身高增长同同龄儿,无严重感染发生.另1例因合并严重感染,出现呼吸衰竭给予呼吸机通气,治疗效果差,最后肺出血严重放弃治疗后死亡.结论:对KHE合并KMP的患儿,西罗莫司联合普萘洛尔等综合治疗还是有效,但合并严重感染可能还需进一步努力,值得进一步研究.