手术联合分子靶向治疗盆腔骨外尤文肉瘤1例

尤文肉瘤肿瘤家族(Ewing's sarcoma family of tumors,ESFTs)是一类起源于神经外胚层的高度恶性、小而圆的细胞瘤,他们具有相似的组织学和免疫组化特征,可发生于骨和骨外软组织[1].ESFTs包括骨尤文肉瘤(Ewing's sarcoma of bone,EWS)、Askin瘤、骨外尤文肉瘤(extraskeletal Ewing's sarcoma,EES)和原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)等,主要发生于儿童和青年.大多数ESFTs表现为t(11;22) (q24;q12)染色体易位,并产生EWS/FLI1融合基因[2-3].EES较罕见,约占所有ESFTs的6％ ～47％,可发生在躯干、四肢、腹膜后及头颈部等部位[1].我科收治了1例盆腔骨外尤文肉瘤患者,并进行手术、化疗及分子靶向治疗等,治疗效果满意,报道如下.