血浆置换联合化疗治疗系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合征1例及文献复习

噬血细胞综合征( hemophagocytic lymphohistio-cytosis,HLH)是一种免疫介导的危及生命的疾病,临床主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少,骨髓、肝、脾、淋巴结组织活检中发现噬血现象.根据病因不同, HLH可分为原发性HLH和继发性HLH两大类;原发性HLH具有明确的基因缺陷[1] ,而继发性HLH 多见于成人,常继发于感染( EB 病毒、细菌等)、恶性肿瘤(如恶性血液病)、风湿性疾病和器官移植术后等.风湿免疫性相关HLH在非成人患者中以青少年特发性关节炎为主,而在成人患者中以成人 Still 病和系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus, SLE )多见[2].SLE 继发性HLH,病情凶险,病死率高,预后差.本文成功救治1例SLE继发HLH,总结如下.