滤泡树突细胞肉瘤5例并文献复习

目的：探讨滤泡树突细胞肉瘤（ FDCS）的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对我院存档5例FDCS病例进行临床病理形态分析及免疫组化标记，并复习相关文献。结果5例FDCS分别发生在左锁骨上淋巴结、鼻腔、扁桃体、小肠、空肠系膜，发病年龄31～60岁，中位年龄45岁。3例表现为增大的肿块伴有局部不适，2例表现为腹部不适及腹痛。大体上肿瘤呈灰白色，质地中等。镜下肿瘤细胞呈梭形或卵圆形，排列成片状、束状、席纹状或漩涡状，间质中见呈簇状分布的小淋巴细胞，发生于鼻咽者可呈上皮样形态，具有明显多形性，核分裂像易见。5例病例中CD21阳性率100％，CD23阳性率60％，CD35阳性率80％，上皮样类型还可表达CK与EBER等。随访4例，随访9～44个月。2例经手术切除并辅以化疗后一般状况良好，1例行手术活检后未行治疗，1例于确诊28个月后死于全身转移。结论 FDCS是一种发生于淋巴结内外的少见病例。虽然诊断困难且组织形态容易与其他肿瘤混淆，但通过免疫组化方法可予以正确诊断。