老年抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎合并肾脏免疫复合物沉积的临床与病理特点分析

背景 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)多发于老年人,最容易累及肾脏,且多表现为急进性肾小球肾炎,肾脏受累病理特征表现为节段坏死性肾小球肾炎及新月体肾炎,以往认为免疫荧光检查主要提示为寡免疫复合物沉积,但近年来有报道,AAV肾脏免疫荧光上免疫复合物沉积并非罕见.目前,国内很少有关于伴有免疫复合物沉积的AAV研究,对于老年AAV合并有免疫复合物沉积的发病机制、临床、病理特征及对治疗的反应尚不完全清楚.目的 探讨合并有肾脏免疫复合物沉积的老年AAV患者的临床与病理特点.方法 回顾性分析2009—2018年厦门大学附属中山医院、厦门大学附属第一医院及中国人民解放军联勤保障部队第九〇〇医院肾内科经临床病理确诊的AAV患者56例,根据免疫荧光及电镜免疫复合物的沉积情况,分为免疫复合物沉积组(共14例)和寡免疫复合物沉积组(共42例),两组均使用激素及免疫抑制剂治疗,比较两组的临床表现、多系统受累、实验室检查结果 、肾脏病理特点及疗效.结果 免疫复合物沉积组和寡免疫复合物组患者性别、年龄、病程、ANCA类型、伯明翰系统性血管炎活动评分系统(BVAS)评分、肾脏受累、肺部受累、皮疹、关节疼痛、中枢神经系统受累发生率、尿素氮(BUN)、血红蛋白(Hb)、白蛋白(ALB)水平、新月体>50％比例、毛细血管袢坏死比例、肾小球硬化比例比较,差异均无统计学意义(P>0.05).免疫复合物沉积组患者血肌酐(Scr)、24 h尿蛋白水平、新月体比例、间质纤维化比例高于寡免疫复合物组(P<0.05).免疫复合物沉积组治疗6个月后缓解率为9/14,寡免疫复合物组为76.2％(32/42),两组比较差异无统计学意义(χ2=0.273,P=0.601).结论 老年AAV患者合并有免疫复合物沉积时提示更为严重的肾损害,肾脏病理上新月体比例更多,间质纤维化程度更高.