SAPHO综合征患者临床特征分析

背景 SAPHO综合征作为临床少见病之一,近年来对其认知不断深入,但多样化的临床表现及规范的诊疗措施仍需不断总结、摸索及进一步研究.目的 分析总结SAPHO综合征的临床特征、诊断与治疗.方法 回顾性选择2012年2月—2018年5月空军军医大学(原第四军医大学)西京医院收治的12例SAPHO综合征患者,分析其发病特点、临床表现、影像学表现、血清学检查、皮肤组织活检、治疗及随访.结果 12例患者中男8例、女4例;发病年龄为17～53岁,平均(37.8±11.8)岁;病程为2个月 ～25年.12例患者均有皮肤及骨与关节病变,其中掌跖脓疱疹、胸锁关节肿痛、肩锁关节疼痛为主要临床表现,全身骨扫描为重要检查手段,典型"牛头征"有重要诊断价值.血清学检查无特异性,急性期患者可有红细胞沉降率、C反应蛋白升高,皮肤组织活检可见典型"脓疱疹"改变.目前治疗仍以经验性治疗为主,免疫抑制剂联合非甾体抗炎药治疗效果良好,多数患者在规律药物治疗基础上病情控制较平稳.结论 SAPHO综合征男女均可发病,早期症状不典型,首发症状多为皮肤或关节病变,全身骨扫描"牛头征"为该病特征性表现,而皮肤组织活检可见炎症性改变,对于疾病诊断及鉴别具有重要价值.该病在早诊断、早治疗的情况下多数预后良好.