获得性血栓性血小板减少性紫癜16例临床分析

目的：总结获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床表现、实验室检查、治疗及转归。方法选取2013年1月—2014年12月河北医科大学第二医院收治的所有获得性 TTP 患者16例为研究对象。回顾性分析患者的临床表现、实验室检查资料、血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS 13）活性及其抑制物检查结果、治疗方法及疗效。结果16例患者中，5例（31.3％）有典型的“五联征”。所有患者有不同程度的微血管病性溶血性贫血和血小板计数（PLT）减少。14例患者行外周血涂片检查，10例可见破碎红细胞，6例破碎红细胞＞1％。15例患者乳酸脱氢酶（LDH）升高，所有患者间接胆红素（DBIL）升高。16例患者 ADAMTS 13活性均减低，其中15例ADAMTS 13活性＜10％；ADAMTS 13抑制物检测结果均为阳性。16例患者中，2例于治疗前死亡，1例放弃治疗，其余13例给予血浆置换（PE）联合糖皮质激素治疗，其中2例于治疗开始24 h 内死亡，11例患者治疗有效。结论获得性 TTP 诊断主要依靠临床特征，包括微血管病性溶血性贫血、PLT 减少、神经系统异常、肾功能异常、发热， ADAMTS 13活性重度减低及其抑制物阳性是诊断获得性 TTP 的重要实验室依据，尽早开始 PE 治疗，同时联合免疫抑制剂治疗是获得性 TTP 抢救成功的关键。