双肾恶性混合性上皮和间质肿瘤1例并文献复习

1临床资料
　　患者，女，23岁，2014年12月2日因体检行彩超发现右肾被膜下积液20 d入院。无发热及腰痛，无恶心呕吐，无血尿等排尿异常。既往无外伤史，无激素服用史。肾功能提示，肌酐117.3μmol/L。肾动态显像提示：GFR：57.73 ml/min，右肾=3.87 ml/min，左肾=53.86 ml/min。肾脏CT平扫显示，右肾实质内可见混杂囊状低密度影，大小约为8.8 cm×7.0 cm， CT值9 HU~36 HU，实质呈受压状改变；左肾周桥隔增厚，余未见异常改变（见图1）。术前临床诊断为右肾被膜下积液，右肾无功能。全身麻醉下行后腹腔镜右肾切除术，术中见右肾上极与周围组织粘连严重，右肾腹侧外缘可见大小约8.5 cm ×7.0 cm囊性肿物。术后病理回报：右肾混合性上皮和间质肿瘤（mixed epithelial and stromal tumor of the kidney ；MESTK）恶变。肿瘤由上皮及间叶两种成分构成，其中间叶成分为恶性，考虑滑膜肉瘤（见图2）。免疫组织化学结果：AE1/AE3（+），CD10（+），CD34（+）， CD99（+），Demin（-），EMA（+），Ki-67（30%+），Vi-mentin（+），ER（-），PR（-），Bc1-2（+），WT1（-）。术后患者未接受放化疗等后续治疗。患者出院1个月后复查肾脏CT提示左肾实质内团块状囊实性混杂密度影，大小约7.6 cm×4.8 cm，其内可见多个分隔，增强扫描间隔及实质部分可见强化（见图3）。至北京大学第三医院行穿刺活检，病理及免疫组织化学提示同前。此后患者未治疗，每月定期复查肾脏CT，出院3个月后CT提示病变最大层面17.0 cm×13.2 cm （见图4），复查PET-CT提示全身未见明确转移病灶。后患者因放弃治疗于2015年4月28日死于肾衰竭。