肝纤维肉瘤1例报告

患者女，54岁，因腹胀1周于2015年2月1日入院。1个月体质量下降约5000 g。既往20年前有胆囊切开取石术史，15年前有胆囊切除术史及肝内胆管结石史。否认肝炎病史。2014年7月23日曾因右上腹不适于我院门诊行核磁共振检查，结果未提示肝占位性病变。查体：皮肤、巩膜黄染，无肝掌及蜘蛛痣，腹部膨隆，见腹壁静脉曲张，肝肋下约6 cm，质韧，有压痛及叩击痛，表面未扪及包块，移动性浊音阳性。实验室检查：总胆红素55．8μmol／L、直接胆红素43．7μmol／L、谷丙转氨酶71 U／L、胆碱酯酶1672 U／L、白蛋白26．2 g／L、白球比例0．7、谷草转氨酶210 U／L、γ-谷氨酰转氨酶396 U／L、碱性磷酸酶705 U／L、乳酸脱氢酶312 U／L；抗-HBe ＋、抗-HBc ＋；抗核点蛋白Sp100抗体阳性；血清甲胎蛋白（ AFP）4．54 ng／mL；凝血酶原时间14．7 s、活化部分凝血酶时间40．4 s、纤维蛋白原4．34 g／L、凝血酶原活动度55．5％。入院影像学检查：2015年2月4日CT检查提示肝左叶团块状低密度影，增强扫描后可见病灶不均匀强化，考虑肝恶性肿瘤可能，肝硬化、脾肿大，肝内胆管扩张伴积气、结石，膈上、腹腔、后腹膜多发淋巴结肿大，腹盆腔积液。2015年2月24日复查CT提示肝左叶病灶范围较前增大。住院期间有发热，体温最高达39．5℃，曾行腹腔穿刺，腹水呈棕黄色澄清液体，腹水送检血清－腹水白蛋白梯度＞11，符合门脉高压性腹水诊断标准，腹水李凡他试验阳性，有核细胞计数3500／μL，其中嗜中性粒细胞95％，考虑存在腹水感染，腹水 AFP 1．72 ng／mL，未找到恶性细胞。因患者腹胀、发热等临床症状缓解不明显，且短期复查CT提示肝左叶占位明显增大，不排除恶性肿瘤可能，而患方拒绝行外科手术治疗，故2015年2月26日于CT定位下行经皮肝穿刺术，活检取出约1 mm ×15 mm的灰白色组织，甲醛固定标本送病理科检查，组织病理结果倾向于纤维肉瘤。免疫病理检查结果： Vim＋， p53＋， CD68部分＋， Ki-67约50％＋；SMA、H-caldesmon、Des、Bcl-2、CK、CK19、EMA、CD117、S-100、CD34均－。患者拒绝手术等进一步治疗，仅予保肝、营养支持、放腹水等姑息治疗。