原发性食管恶性黑色素瘤1例

患者男，61岁。因进行吞咽困难1个月，于2013年10月7日入院。患者无声音嘶哑、饮水呛咳，无胸闷、憋气，无咳嗽、咳痰。查体：浅表淋巴结无肿大，全身皮肤黏膜无恶变倾向的色素痣、斑及类似原发病灶，心肺腹未见异常。钡餐示，食管中下段见3 cm ×2．6 cm充盈缺损，管壁僵硬，黏膜中断、蠕动消失，考虑为食管癌。胃镜示，进镜30～35 cm食管管壁见黑褐色隆起型肿物，质硬、易出血（插页Ⅵ图18），活检提示恶性黑色素瘤。胸部、腹部CT示，胸中下段食管不均匀增厚，病变长约7．5 cm，其上端管腔扩张，纵隔内淋巴结肿大（插页Ⅵ图19）；CT诊断：食管癌，纵隔淋巴结肿大，部分为转移。术前分期T4 N1 M0，Ⅲ期。10月21日行食管癌根治术，术中见肿瘤位于胸中下段，约5 cm ×4 cm ×3 cm，质硬，突入管腔内。免疫组化结果HMB45、S-100阳性（插页Ⅵ图20）。术后病理诊断：原发性食管恶性黑色素瘤（PMME），侵及黏膜下层，上下切线及贲门组织未见瘤组织。区域淋巴结：“贲门周”（0／4），“7组”（0／1），“107组”（0／3），“108组”（0／3），“109组”（0／1），“110组”（0／2），“纵隔”（1／1），术后分期T2 N1 M0，Ⅱ期。患者拒绝术后放疗，术后1个月予氮烯咪胺及表阿霉素化疗2个周期。2014年2月复查CT示肝内多发转移，遂给予替莫唑胺及顺铂化疗2个周期，患者拒绝再治疗，出院失访。