原发性肾脏原始神经外胚层肿瘤一例

患者女,14岁.因突发左侧腰部剧烈胀痛3d于2011年9月8日入院.既往体健,无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿等症状.体格检查:左上腹扪及一直径约7.0 cm肿块,左肾区无叩击痛.腹部彩色多普勒超声见左肾一约11.2 cm×5.3 cm巨大实性团块,内回声欠均匀,边界欠清,可见液性暗区,血供丰富.左肾动脉内径4.0 mm,血流无明显变化,未见明显肾动脉狭窄征象.下腔静脉左肾内血流呈回心方向,呼吸对血流速度影响存在.CT示:左肾巨大占位,不均匀强化,可见不规则低密度区,腹主动脉、双侧髂总及髂外动脉、双肾动脉、双肾静脉全程显示良好.考虑肾母细胞瘤,于9月15日在全身麻醉下行根治性左肾切除术.术中见左肾弥漫性肿大,与周围组织粘连,边界不清.钝性分离粘连处,探查肝、肠、大网膜等未见有转移结节.完整切除左肾及输尿管,部分左肾上腺及区域淋巴结送病理检查.大体检查:左侧肾标本切面见9.5 cm ×6.0 cm肿块,边界不清,灰褐色(部分暗红色),质稍软.