Sezary综合征一例

Sezary综合征为原发于皮肤的T细胞淋巴瘤,其特征为剥脱性红皮病伴剧痒,浅表淋巴结和肝脾肿大以及白细胞增多,并有脑回状核的不典型T淋巴细胞(S细胞),本病是MF的白血病型.临床表现皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑,有时呈湿疹样、神经性皮炎样,可暂时消退,数个月或数年后渐变成红皮病.皮肤浸润增厚,面部略水肿,形如狮面,眼睑可以外翻.毛发可脱落,甲营养不良或脱落,部分患者掌跖角化过度,多数病例全身或局部淋巴结肿大.晚期可出现体重减轻、乏力、发热和盗汗、肝脾肿大及一系列并发症.