结缔组织疾病相关性间质性肺疾病219例临床分析

目的 研究结缔组织疾病相关性间质性肺疾病(connective tissue disease related interstitial lung disease,CTD-ILD)患者的临床资料,提高对CTD-ILD的认识及诊疗水平.方法 回顾性分析2012年1月至2016年1月我院收治的CTD-ILD患者的临床表现、实验室检查、肺功能、胸部CT/HRCT、治疗等资料.结果 1644例CTD患者中607例因有呼吸系统症状行胸部CT/HRCT检查,607例患者中根据诊断标准诊断为CTD-ILD 219例,男64例,女155例.SSc-ILD发生率最高,占总例数(11/25,44%),占有呼吸道症状且行胸部CT/HRCT患者占73.3%(11/15).呼吸道症状以咳嗽、气促为主.影像学表现以NSIP(152/219,69.4%)最常见,多见于MCTD、PM/DM,其次为UIP(57/219,26%),多见于UCTD、RA,LIP 2例分别见于SS和RA.肺功能主要表现为弥散功能障碍和限制性通气功能障碍.所有患者血沉均升高,其中RA-ILD最明显,为(62.26±34.45)mm/h.治疗均采用激素,大部分患者加用免疫抑制剂,118例(53.9%)临床好转.结论 CTD常累及肺,对CTD患者应行胸部HRCT和肺功能评估肺部情况.大多数患者影像学表现为NSIP,早期合理的激素加免疫抑制剂的治疗对逆转病情和改善预后有积极的作用.