弥漫性体部血管角皮瘤诊治进展
Sichuan Medical Journal（2016）
摘要
血管角皮瘤( angiokeratoma )也称血管角化瘤,是一种以真皮浅层毛细血管扩张和表皮角化过度为特征的皮肤良性肿瘤. 根据发病机制、临床特点分为5型:肢端型血管角皮瘤( mibelli angiokeratoma )、阴囊型血管角皮瘤( fordyce angiokeratoma)、丘疹型血管角皮瘤、局限型血管角皮瘤、泛发性系统型-弥漫性躯体血管角皮瘤( fabry disease ). 以上五型血管角皮瘤均可累及皮肤,典型皮损为针尖至粟粒大暗红色斑丘疹,压之不褪色,其中第五型不仅可累及皮肤,也可累及全身多组织器官,死亡率高,严重威胁患者生命健康.
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