结外鼻型NK/T-细胞淋巴瘤

结外鼻型NK/T-细胞淋巴瘤(Extranodal NK/T-celllymphoma,nasal type)是一种以多样形态学表现的结外淋巴瘤,肿瘤浸润往往是血管中心性,并伴有突出的组织坏死和血管破坏.该肿瘤被称之为NK/T,而不是NK-细胞淋巴瘤,是由于绝大多数病例是NK-细胞肿瘤(EBV+CD56+),而极少数病例细胞具有EBV+CD56-细胞毒T-细胞的表型.再在该称谓前面冠之以鼻型,是为了使大家注意鼻腔是该肿瘤最常见和最原型的受累部位[1].NK/T-细胞淋巴瘤在REAL分类中被叫做血管中心性T-细胞淋巴瘤,也曾被叫做恶性中线网状细胞增多症、多形性网状细胞增多症、致死性中线肉芽肿等,认为预后极差.鼻型NK/T-细胞淋巴瘤是一种较少见(1.4%)的NHL,具有特殊的地理分布和种族特异性.由于其临床表现的非特异性和病理形态的不均一,容易误诊或延误其诊断.为了加深对该病认识,提高早期诊断率和治愈率,特对结外鼻型NK/T-细胞淋巴瘤的流行病学、病因及发病机理、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗及预后作-综述.