先天性肝内胆管扩张症2例报告并文献复习

目的 总结先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)的临床特点及诊治方法.方法 报告2例Caroli病患儿(为同胞姐弟),回顾性分析其临床表现、辅助检查结果及治疗情况.结果 2例患儿以反复发作的右上腹痛或腹胀为主要表现,查体有肝脾肿大,CT提示有肝内胆管扩张呈囊状、肝硬化并脾大、门脉高压,病理特点为肝细胞水肿变性,汇管区大量纤维及胆管增生,胆栓形成,符合Ⅱ型Caroli病的诊断,经保守治疗效果欠佳,建议肝移植.结论 Caroli病临床症状不典型,诊断困难,目前手术治疗是本病的主要治疗方法之一,肝移植具有良好的发展前景.