非典型溶血尿毒综合征的诊治进展

溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是一种血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA),是以微血管性溶血性贫血、血小板减少以及急性肾损伤为主要临床特征的综合征.自2016年起,根据最新的国际分类,非典型HUS(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)特指补体替代途径调控异常所引起的血管内皮功能失调和血管微血栓的形成.aHUS是罕见病,临床预后差,发病率和病死率高于感染相关的典型HUS,发病率为0.23/10万～0.42/10万,儿童(＜18岁)发病率为0.10/10万～0.11/10万.aHUS病死率为25％,约50％的患者可能进展为终末期肾病(end stage renal disease,ESRD).目前对于aHUS的诊断及治疗取得了一定突破,本文针对aHUS的发病机制、临床表现、诊断以及治疗方面的进展进行综述.