2例 Von Hippel Lindau（VHL）综合征报道

中枢神经系统血管母细胞瘤合并肾脏肿瘤或胰腺肿瘤、嗜铬细胞瘤等这类病变命名 Von Hippel Lindau （VHL）综合征［1］。VHL综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，发病率不高，为1／36000。V H L 综合征为全身多系统病变，病变部分早期隐匿，临床上难以早期诊断，导致患者治疗效果不佳，死亡率高。V H L综合征患者平均生存期为49岁。其中CNS血管母细胞瘤和肾细胞癌是患者常见的死亡原因。现对历年临床发现的2例 VHL综合征患者进行临床资料总结。