Wolfram综合征

JOURNAL OF POSTGRADUATES OF MEDICINE（2004）

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摘要

1938年,Wolfram在一个家庭的8个兄妹中发现4例同患糖尿病和视神经萎缩的病人,他的病例报告后,该病被命名为Wolfram综合征.后来许多研究者又发现耳聋及尿崩症也是该病的特征,故以字首缩略法命名该综合征为DIDMOAD(diabetes insipidus,diabetes mellitus,optic atrophy,deafness)至今已报道有100多例的患者.北京市儿童医院诊断过2例,广西梧州市红十字会医院报道1例.Wolfram综合征的发病情况目前尚无确切的统计资料.美国糖尿病中心提供的资料显示,该病的发病率约为十万分之一[1].

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