重症成人斯蒂尔病一例

成人斯蒂尔病(AOSD)是一种累及多系统、临床表现复杂多样且缺乏特异性诊断指标的临床综合征,极易被误诊或漏诊.其病因和发病机制尚未明确,有较多学者认为与感染、遗传和免疫异常有关,近年来认为AOSD属于"自身炎症反应综合征".目前尚无统一诊断标准,我国推荐应用较多的是日本Yamaguchi标准.AOSD治疗上以NSAID和(或)糖皮质激素及改善病情抗风湿药为主,生物制剂也有一定效果.该文报道1例重症AOSD患者,以反复发热为首发症状,积极抗感染治疗无效,病情逐渐进展,后出现关节症状、水肿、休克、心力衰竭、急性呼吸窘迫、肺部感染、严重贫血等表现,最后临床确诊,经过糖皮质激素及改善病情抗风湿药、升压、抗心力衰竭、抗感染、连续肾脏替代疗法、呼吸机辅助呼吸及相关对症支持处理后病情好转出院,随访1年余患者健康存活.该例提示,应提高对重症AOSD患者的认识,减少误诊或漏诊,提高诊治致命性AOSD的能力.