乙酰胆碱受体抗体和肌肉特异性酪氨酸激酶抗体双阳性的重症肌无力13例临床分析

目的 总结乙酰胆碱受体抗体(acetylcholine receptor antibody,AChRAb)和肌肉特异性酪氨酸激酶抗体(muscle-specific tyrosine kinase antibody,MuSKAb)双阳性的重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者的临床特点.方法 通过检索PubMed、Web of Science、Embase和中国知网数据库(检索时限均从建库至2016年11月),搜集国内外病例报告,结合四川大学华西医院神经内科病例,回顾性分析AChRAb和MuSKAb双阳性MG患者的临床资料.结果 共纳入AChRAb和MuSKAb双阳性MG患者13例,其中男l例,女12例;发病年龄平均(31.07±24.77)岁.其中10例双阳性MG患者病程中进展加重,出现严重的咽喉部肌肉受累、呼吸困难以及颈部无力,6例出现肌无力危象.11例患者有胸腺检查记录,其中4例为胸腺增生,1例为胸腺瘤.11例双阳性患者胆碱酯酶抑制剂无效或疗效差,而血浆置换(3/3)、利妥昔单抗(1/1)及激素(7/12)疗效显著,其他免疫抑制剂及免疫球蛋白有一定疗效,7例行胸腺切除术双阳性患者中5例术后症状显著或部分改善.结论 较单一MuSKAb阳性者,AChRAb和MuSKAb双阳性MG患者病情可能更严重,更易出现肌无力危象,胸腺增生性病变发生率较高,胸腺切除术可能有效.