肺泡蛋白沉积症1例

肺泡蛋白沉积症(PA P )又称为磷脂沉积症,是各种原因导致肺泡表面活性物质在肺泡腔内沉积引起的肺部疾病.其以进行性气促、低氧血症为主要临床表现[1 ] .该病于1958年被首次报道[2 ] ,其病因及发病机制至今仍未完全阐明.由于该病罕见 ,起病隐匿 ,缺乏特异性症状 ,临床医生对该病缺乏了解 ,因此 ,误、漏诊率很高.本院收治了1例 PA P患者,通过阐述其诊断经过 ,总结该病临床表现、影像学特点及治疗方法 ,旨在提高对该病的认识 ,减少漏诊及误诊.