散发性肌萎缩侧索硬化症进展模式及临床特点分析

目的 研究散发性肌萎缩性侧索硬化症(sALS)进展模式及临床特点.方法 分析2008年1月至2016年1月该院诊治的sALS患者临床资料,并定期随访.结果 患者68例,男45例(66.2％),女23例(33.8％),平均发病年龄(51.3±11.5)岁,平均诊断时间(17.6±16.8)月,平均病程30.4月.发病年龄与诊断时间 、病程呈负相关,但病程和诊断时间呈正相关.sALS发病后逐渐进展,沿相邻区域进展者占94.1％,跨区域进展者占5.9％.随访过程中死亡36例(52.9％),平均生存时间(20.8±13.4)月.生存和死亡患者发病年龄比较差异有统计学意义(P<0.05),但性别 、首发部位分布比较差异无统计学意义(P>0.05).生存患者肌萎缩性侧索硬化症功能评分量表(ALSFRS)评分高于死亡患者(P<0.05).结论 sALS以50～<60岁发病为主,男性多见,发病首发部位以脊髓较多,发病后主要沿着相邻区域进展.发病年龄越晚,病情进展越快,患者生存时间越短.