系统性红斑狼疮相关性血栓性血小板减少性紫癜的临床分析

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)相关性血栓性血小板减少性紫癜(sTTP)患者的临床特征.方法 回顾性分析23例SLE相关性sTTP患者的临床表现、实验室检查、诊治及预后.结果 女性20例(87.0％),发病中位年龄33岁,从出现症状到诊断明确的中位时间为18个月,其中12例为SLE首发,2例为TTP首发,9例并发.11例符合TTP五联征;SLE疾病活动度评分(SLEDAI)为20.1±9.5.8例检测血清血管病性血友病因子裂解酶(ADAMYS-13)水平,其中6例(75.0％)ADAMYS-13活动度下降.患者均予糖皮质激素治疗,19例行血浆置换,15例联用其他免疫抑制剂,10例应用生物制剂.8例患者死亡,其中4例死于感染.结论 sTTP多为SLE首发或并发,同时伴狼疮活动;关注患者临床症状及监测ADAMTS-13水平可能为早期诊断提供依据,激素及血浆置换治疗仍为其首选方案,尽管积极治疗,病死率仍高,感染可能为其危险因素.