影响成人单纯颅骨朗格汉斯组织细胞增生症预后相关因素的临床研究

目的:探讨成人单纯颅骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的预后影响因素.方法:收集15例(男性8例,女性7例)经手术及病理诊断的成人单纯颅骨朗格汉斯组织细胞增生症患者的临床及随访资料.应用了Log-rank法和Cox回归模型对其性别、年龄、肿瘤部位、KPS评分、肿瘤切除程度,手术后放疗等临床特征进行多因素预后分析.结果:本组15例患者的平均存活时间为88个月,3年生存率为100%,5年生存率为85%.5例部分切出的患者中平均复发时间为34个月,3年复发率为65%,5年复发率为55%.单因素分析发现:手术切除程度(P=0.02) 对成人单纯颅骨朗格汉斯组织细胞增生症患者的生存时间有明显影响.Cox多因素预后分析未发现对生存时间和复发时间有影响的因素.结论:手术全切是延长成人单纯颅骨朗格汉斯组织细胞增生症患者生存期的重要因素.