13例抗Jo-1抗体综合征患者临床特征分析

目的 分析抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体综合征患者的临床资料及治疗效果,提高对抗Jo-1抗体综合征的认识.方法 回顾分析2013年5月至2017年12月在郑州大学第一附属医院被诊断为抗Jo-1抗体综合征的13例住院患者的一般资料、胸部高分辨断层扫描(HRCT)、肺功能、血清学指标及治疗效果.结果 13例抗Jo-1抗体综合征患者,男3例(23％),女10例(77％),发病年龄为23～69岁,出现间质性肺疾病(ILD)13例、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)4例、关节炎5例,雷诺现象2例、技工手1例,其中同时呈现该病典型临床三联征(ILD、PM/DM、关节炎)2例.胸部HRCT表现为非特异性间质性肺炎(NSIP)11例、寻常型间质性肺炎(UIP)1例、淋巴细胞型间质性肺炎(LIP)1例.5例患者行肺功能检查均提示限制性通气功能障碍合并弥散功能障碍.自身抗体检测结果抗SSA抗体7例、抗SSA/Ro52抗体2例、抗SSA及/RF-IgM抗体1例、抗SSA/Ro52/RF-IgM抗体2例、抗SSA/CCP/AKA抗体1例.11例使用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,2例使用糖皮质激素联合雷公藤多苷治疗,治疗后,10例患者病情好转,3例患者病情稳定.结论 抗Jo-1抗体综合征与间质性肺病关系密切,而肌炎少见,发作时很少观察到疾病的临床三联征,该病的早期诊断及糖皮质激素(glucocorticoid,GC)和免疫抑制剂的联合治疗对改善预后至关重要.