10例抗MDA5相关皮肌炎合并间质性肺疾病临床分析
World Latest Medicine Information（2020）
Abstract
目的 探讨抗MDA5相关皮肌炎合并间质性肺疾病的临床特征及转归.方法 本文回顾性分析了10例承德医学院附属医院2017年至2019年抗MDA5相关性皮肌炎合并间质性肺疾病的临床资料.结果 10例抗MDA5相关皮肌炎合并间质性肺疾病患者常以皮疹、发热、咳嗽为初发临床症状,肌电图示多无肌源性损害,肺部影像学均呈弥漫性磨玻璃影及纤维化等间质性改变,其中6例患者病情急剧进展,导致严重呼吸衰竭而死亡.结论 抗MDA5相关皮肌炎合并间质性肺疾病患者常表现为急性或亚急性病程,初发多累及皮肤及呼吸道,多数可伴有急进性肺间质病变,激素联合常规免疫抑制剂治疗后临床反应不佳,预后极差,病死率极高.
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